Blood：谁是德克汉斯细胞组织细胞增生症驱动突变的携带者？

朗格汉斯线粒体有组织线粒体增生症（LCH）是一种由MAPK途径中会的偶发性应答甲基化转子的髓系。

“欺骗的髓系轴突状线粒体(DC)”数学方法认为，高危、多系统、危险器官阳性(MS-RO+)LCH是由肾脏(BM)内驻留的多潜能胎盘祖线粒体的转子甲基化招致的，而低风险、MS-RO-和单系统(SS)LCH则是由循环或有组织内驻留的轴突状线粒体(DC)的从前体线粒体的转子甲基化招致的。

本研究工作研究工作了CD34+c-Kit+FLT3+髓系祖线粒体群在所有LCH病表现中会作为潜在甲基化携带者的先从前。

该群体包含单核线粒体(Mo)/巨噬线粒体(MF)、破骨线粒体(OC)和轴突状线粒体(DC)寡能祖线粒体。MS-RO+LCH症状肾脏举例的CD34+c-Kit+FLT3+线粒体，在体内可归因于郎格汉斯线粒体(LC)由此可知线粒体。该祖线粒体举例的LC由此可知和DC后裔都携带BRAF甲基化，证实了它们的共同更早。

在高危和低危LCH症状中会，CD34+c-Kit+FLT3+祖线粒体在肾脏中会的一般而言均高于心理健康献血者。在1例MS-RO+LCH症状中会，CD34+c-Kit+FLT3+线粒体在肾脏中会的一般而言及其BRAF甲基化后裔均随化疗而改变。

在体内，高危和低危LCH症状外周血举例的CD34+c-Kit+FLT3+祖线粒体均可归因于DC和LC由此可知线粒体，但其转子甲基化不易被检测到，可能是由于甲基化的祖线粒体的一般而言较低所导致的。此外，研究工作人员还在多个低危症状的病灶Mo/MF、DC、LC和/或OC由此可知线粒体以及血Mo和DC中会发现甲基化的BRAF基因型。

综上所述，研究工作人员据信，在高危和低危LCH症状中会，转子甲基化都普遍存在于BM内驻留的髓系祖线粒体中会，该祖线粒体可以征募到肾脏中会。

原始注解：

Yanling Xiao，et al. Bone marrow-derived myeloid progenitors as driver mutation carriers in high- and low-risk Langerhans cell histiocytosis. Blood. August 4，2020.