Radiology:MRI，给你一双看清白质消融自然病史的双眼！

脑干消减（VWM）是脑脑干疾病哮喘的一种表现形式，其之前脑脑干是唯一或最出彩的所致直接影响许多组织。定义VWM的MRI特点是脑脑干的同步进行性比较大和囊性改变，于FLAIR图片上表现为脑脑干路径吻合或与静脉（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5基因之前的任何一个基因的双拷贝序列变异引起的，这些基因编码真核翻译起始生物体eIF2B的五个亚单位。VWM的肺癌小时主要是在幼儿早期，但于胎儿期至老年期均需肺癌。

在过去的30年之前，MRI在VWM的诊断之前把握了不可忽视抑制作用。然而，脑脑干波动的小时过程还并未被系统会研究成果，而且缺乏多种不同肺癌成年人的MRI演变的系统会资料。为了使MRI在病人试验之前把握更有价值的抑制作用，近日，发表在Radiology杂志的一项研究成果通过对大量经遗传断定的VWM病变在MRI上的脑脑干异常成效情况的系统会研究成果，为诊疗进一步理解及阐明VWM的愈演愈烈工业发展缺少了影像学赞成。

根据肺癌成年人，将基因确认的VWM病变分层为六组：1岁表列出，1岁至2岁表列出，2岁至4岁表列出，4岁至8岁表列出，8岁至18岁表列出，以及18岁或以上。经机构审查委员会批复，用三种方法对1985年至2019年期间获得的所有可用的MRI照相图片同步进行了回顾性分析。 (a)测量侧腹膜较宽与颅骨的比率（腹膜与颅骨比率[VSR]），以估计脑剧减；(b)在FLAIR图片上，通过目测将脑脑干分作出现异常、低路径、比较大或囊性改变的百分比，并转化成为脑干波动评价。(c) 颅内容积被分割成出现异常外观的脑干和灰质、异常但结构上长期存在的（FLAIR-低路径）和比较大或囊性（FLAIR-低路径）脑干，以及腹膜和静脉（CSF）。

本研究成果评核了270名病变（之前位成年人，7岁[四分个位范围，3-18岁]；144名女性病变）的总共461次检查；112名病变同步进行了连续显微。肺癌较晚的病变较强较低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑干波动评价[F(5) = 4.68; P < .001]和比较大或囊性脑干体积[F(5) = 13.3; P < .001]。肺癌小时越加晚，脑干波动评价[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的成效率越加低。

图 多种不同肺癌成年人的病变在FLAIR图片之前脑脑干异常的成效情况。(a, e) 一位7个同月肺癌的男同性恋病变的第一次（a）和之前一次（e）MRI照相（7个同月和23个同月时）。第一次MRI照相时，内囊和胼胝体的FLAIR均匀分布和大脑锥状脑干的极少比较大。在之前一次MRI照相之前可以想到大脑脑干的仅仅囊性改变。在之前一次MRI照相之前，侧腹膜的后部因脑干塌陷而兼并；腹膜的前部一直保持低矮。(b, f) 一名14个同月肺癌的男同性恋病变的第一次（b）和之前一次（f）MRI照相（19个同月和30个同月时）。第一次MRI照相推断弥漫性脑干异常，锥状脑干有比较大反常。在之前一次MRI照相之前，脑脑干仅仅被液体取代。(c, g）一个7岁肺癌的女性病变的第一次（c）和之前一次（g）MRI照相（8岁和25岁时）。脑干最深处推断初放射状的条纹，反映了比较大许多组织内保存较好的血管周围许多组织。之前一次MRI照相推断比较大的脑脑干有轻度减低，脑脑干剧减。(d, h) 一名46岁肺癌的女性病变的第一次（d）和之前一次（h）MRI照相（48岁和55岁）。第一次MRI照相推断腹膜周围脑干轻度比较大，锥状和皮质下脑干囊状化并伴有脑剧减。之前一次MRI照相推断比较大并未明显减低，脑剧减稍减低。

本研究成果表明，脑脑干消减的病理类型和成效过程一般来说疾病的肺癌成年人：肺癌越加早，脑脑干波动的囊性改变越加大，成效飞行速度越加快：而肺癌越加晚，则脑干剧减和囊状增生更占优势。清楚这些MRI特点对于正确解释及阐明脑脑干疾病的病理生理以及进一步的病人试验缺少了强有力的参考依据。

原文说是：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110